Синдром Панайотопулоса
Распространенность
13% детей с афебрильными приступами в возрасте от 3 до 6 лет, 6% в возрастной группе от 1 до 15 лет.
Возраст дебюта заболевания
Диапазон от 1 до 14 лет, 74% случаев в возрасте от 3 до 6 лет.
Пол
Без предпочтения по полу
Неврологический и психический статус
Норма.
Генетические и другие факторы
Фебрильные приступы ~ 17%. У сиблингов заболевание развивается крайне редко. Высокий уровень патологии в родах.
Клинические проявления
Приступы в основном проявляются вегетативными симптомами. Чаще всего отмечается энурез, который может завершаться рвотой (70% до 80%). К другим симптомам относятся бледность, недержание мочи и кала, мидриаз или миоз, кардио-респираторные нарушения, гиперсаливация, изменения терморегуляции, и цефалические ощущения. Иктальная синкопа (вялость, ареактивность) встречается часто, изолированно или вместе с судорогами. К поведенческим иктальным симптомам относятся раздражительность или «спокойствие», пациент выглядит и чувствует себя плохо. Сознание, как правило, интактно в начале приступа, но может серьезно нарушаться по мере развития приступа. К другим иктальным симптомам относятся девиация глаз (60% -80%), развитие гемиконвульсий или генерализованных судорог. Визуальные галлюцинации встречаются редко (10%) и не характерны в дебюте приступа. Приступы продолжительные, обычно от 5 до 10 мин; почти у половины пациентов в анамнезе имеется вегетативный эпилептический статус (> 30 мин). 2/3 приступов развиваются во сне
Интериктальная ЭЭГ
Чаще представлена мультифокальными спайками; преобладают окципитальные спайки и/или экстраокципитальные спайки (1/3)) или короткие генерализованные разряды, у 1/10 нормальная ЭЭГ
Иктальная ЭЭГ
Фокальные медленные волн вперемешку со спайками. Могут начинаться как в передних, так и задних отделах.
Прогноз
Благоприятный, ремиссия в течение 1-2 лет, У 1/3 пациентов приступ единственный, только 10% имеют более 10 приступов. В 1/5 (21%) могут развиться другие виды приступов, в основном роландических (13%), которые возникают обычно редко и прекращаются в возрасте до 16 лет. Риск поздней эпилепсия такой же, как и в здоровой популяции. Однако в исключительных случаях вегетативные приступы могут угрожать жизни, вызывая остановку дыхания и сердечной деятельности.
Дифференциальная диагностика
Энцефалиты, атипичная мигрень, синкопа, гастроэнтерит, неспецифическая эпилепсия, фебрильные судороги, нарушения сна, болезни движения.
Лечение
У детей с единственным приступом или короткими приступами длительная АЭП терапия не рекомендуется. Для повторяющихся приступов большинство клиницистов используют карбамазепин. Можно назначать клобазам, леветирацетам и сультиам. Продолжительные приступы требуют неотложной медицинской помощи; для домашних условий можно рекомендовать диазепама ректально.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD