Идиопатическая генерализованная эпилепсия с фантомными абсансами
Распространенность
~ 3% среди всех взрослых пациентов с приступами, ~ 10% от всех идиопатических генерализованных эпилепсий (ИГЭ) у взрослых.
Возраст дебюта заболевания
Генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП) при этой форме обычно появляются в возрасте от 18 до 40 лет, что касается возраста дебюта приступов абсансов – определенных данных нет.
Пол
Мужчины и женщины страдают примерно одинаково
Неврологический и психический статус
Нормальный.
Этиология
Вероятно наследственная.
Клинические проявления
Фантомные абсансы настолько легкие, что практически незаметны для пациента и окружающих. По данным видео-ЭЭГ во время теста с подсчетом дыхательных движений проявляются в виде прерывания, задержки или ошибок подсчета, иногда сопровождаются морганием век. ГТКП, как правило, являются первым заметным клиническим проявлением заболевания. Они возникают относительно поздно (взрослый возраст), редкие, по анамнезу не имеют определенной привязки к циркадному суточному ритму или специфических провоцирующих факторов. Примерно у половины пациентов развивается эпилептический статус абсансов, который иногда может сопровождаться ГТКП.
Провоцирующие факторы
Гипервентиляция почти всегда провоцирует приступы абсансов.
Интериктальная ЭЭГ
Основная активность в норме, часто на ее фоне регистрируются пароксизмальные нарушения в виде спайков и острых волн, которые возникают независимо или сочетаются с генерализованными разрядами. Фотосенситивность в ЭЭГ отмечается крайне редко
Иктальная ЭЭГ
Короткие (3-4 сек) генерализованные разряды спайк-медленная волна (полиспайк-волна) частотой от 3 до 4 Гц.
Прогноз
Возможно, это пожизненное состояние с предрасположенностью к приступам с неопределенным возрастом дебюта и ремиссией. Несмотря на то, что фантомные абсансы возникают довольно часто, они, как представляется, не оказывают существенного влияния на повседневную деятельность. ИГЭ с фантомными абсансами, как правило, легко контролируются адекватной АЭП терапией.
Дифференциальная диагностика
Основные проблемы заключаются в том, фантомные абсансы клинически диагностируются с трудом, ГТКП имеют поздний возраст дебюта, а статус абсансов может ошибочно диагностироваться как комплексные фокальные приступы или фаза продрома перед ГТКП.
Лечение
При сочетании фантомных абсансов с ГТКП может потребоваться соответствующая терапия (вальпроаты или ламотриджин). Для прекращения статуса абсансов можно использовать бензодиазепины. Противопоказаны препараты вигабатрина, тиагабина, карбамазепина и габапентина.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD